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liddle综合征是什么,有什么临床表现

发布时间:2024-11-11 16:38:30   来源:大众养生网    
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Liddle综合征是一种假性醛固酮增多症,会表现出高血压以及代谢性碱中毒等症状,是一种机体的代谢过程异常的情况,而且这种疾病是具备有一创兴的,影响到患者对钠元素的吸收增加,钾元素的吸收降低,从而导致低血钾的症状。对于liddle综合征的表现症状有哪些。

本病的特征是:严重的高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症。临床症状与醛固酮增多症相似,但是醛固酮分泌率很低,对螺内酯治疗无反应,对氨苯蝶啶或限盐治疗有效。本病呈常染色体显性遗传,本病的病变部位在集合管,对钠重吸收增加,排钾泌氢增多,属全身性遗传性钠转运异常性疾病。

临床表现

临床症状与原发性醛固酮增多症相似,主要是高血压、低血钾与碱中毒。患者表现为头痛、肌肉无力及软瘫、多尿、烦渴、抽搐、感觉异常、视网膜病变。与原发性醛固酮增多症不同的是血及尿中醛固酮含量不高。化验检查呈严重肾性失钾,血钾常低至2.4~3.5mmol/L,而血醛固酮不高或降低,尿17-羟和17-酮类固醇及ATCH试验均正常;血醛固酮低可能是由于低血钾高血容量或高血压的原因另外,患者唾液及汗液中Na+与K+比值检测正常或稍高,粪钾正常;本病服用螺内酯无效,对氨苯蝶啶或限盐治疗有效,如给予肾小管储钾利尿药氨苯蝶啶及补充氯化钾可使血压恢复正常。

治疗

治疗原则是限制钠盐摄入,适当补充钾盐,一般每天给予氯化钾3.0g即可氨苯蝶啶抑制远曲小管离子转运,使钠排泄增加,钾排泄减少,口服3个月可纠正电解质紊乱,综合以上治疗可纠正血和尿电解质变化并使血压降低。具体方法如下:

1.补充氯化钾

临床常主张口服或注射补充门冬酰氨钾镁,在补钾的同时需注意预防低血镁。在严重低血钾引起的肌麻痹及严重心律失常时,则可短暂加以补充氯化钾,待血钾升至正常水平后即停止补钾,以免发生高钾血症。对血钾、血钙已恢复正常,但仍有低血镁、伴神经肌肉应激性增强和(或)频发性心脏期前收缩者,经静注钙剂无效时,可给镁剂纠正通过肾小管排钠潴钾,可使患者血钾迅速升高,代谢性碱中毒消失,并使血压、血浆肾素活性及醛固酮恢复正常。

2.保钾利尿

口服氨苯蝶啶和阿米洛利(氨氯吡咪),该病应终身服用氨苯蝶啶或阿米洛利(氨氯吡咪)方能维持健康状态。在用药过程中需定期监测血钾、钠、氯和CO2CP,及时调整剂量,以免发生高血钾、低血钠和高血氯性酸中毒。

3.低钠饮食

在应用氨苯蝶啶或阿米洛利时,必须十分强调应同时给予低钠饮食的重要性。采取低钠饮食的方法,也可以扭转电解质紊乱和防止高血压发生。

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