肾脏是身体里很重要的器官,用来过滤体内的毒素,新陈代谢,维持身体各项平衡。肾脏出现疾病时的最主要表现就是身体浮肿,尤其是眼睛,还有就是泌尿系统出现问题,出现血尿,蛋白尿的症状,其中肾小管受损也是很严重的肾脏损伤类之一,会严重影响肾小管重吸收水,对身体有很多危害:
肾小管疾病(renal tubular disorders)指一组以肾小管功能障碍为主要特征的肾脏病变。临床主要表现为肾性糖尿、氨基酸尿或低分子量蛋白尿、电解质紊乱及酸中毒,伴或不伴肾小球滤过功能异常。治疗主要包括原发病治疗和对症治疗。
1.病因
本组疾病可分为遗传性和获得性两大类。遗传性疾病多由于某些特定基因突变引起;获得性疾病与感染、中毒、免疫、内分泌或代谢异常等有关。
2.临床表现
肾小管的主要功能是从肾小管管腔滤液中重吸收水、电解质、葡萄糖、氨基酸、蛋白质等同时排泌氢、钾、尿酸及各种代谢产物。肾小管的某一或多项功能受损都可引起肾小管疾病。
②肾浓缩功能受损
出现多尿、尿崩、烦渴、失水及低渗尿等。
②肾酸化功能障碍
出现高血氯性代谢性酸中毒、头晕、乏力纳差、恶心、尿呈碱性。
③肾小管重吸收功能缺陷
出现低钾、低钠、低钙和低镁、尿糖、微白蛋白尿、尿β2微球蛋白、α1微球蛋白、N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)等。
临床主要表现为少尿性或非少尿性急性肾功能不全,伴有恶心、呕吐、消瘦、腹痛、疲乏无力、发热、皮疹及关节痛。合并肾小管功能损伤可表现为Fanconi综合征,出现糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿及近端肾小管酸中毒;也可表现为肾小管性蛋白尿及水、电解质和酸碱平衡紊乱。典型的药物相关性TIN常有较为特征性的病程,在用药后10~20天出现肾功能不全,停药后肾功能可缓慢恢复,而当再次使用致敏药物时,可2~3天内发生急性肾衰竭;合并发热症状者约75%,短暂的红斑皮疹、瘙痒、斑丘疹等皮疹者30%-50%,外周血嗜酸性粒细胞增多者30%-60%,但三者同时出现(三联症)者仅仅约30%;半数病人血清IgE水平升高,15%~20%患者出现非特异性关节痛。慢性TIN慢性TIN患者常常缺少自觉症状,多因不明原因的血清肌酐、尿素氮和尿酸升高或电解质(特别是钾)、酸碱平衡的紊乱而就诊。部分患者也可出现消瘦、乏力、发热、皮疹、关节痛等肾外症状,一般无水肿和高血压;而出现与慢性肾功能不全程度不成比例的严重贫血,是慢性TIN的临床特点。肾小管功能损伤是慢性TIN的特征性改变,临床上表现为糖尿、氨基酸尿、小分子蛋白尿、磷酸盐尿、碱性尿以及低磷血症、高钙血症、低钠血症、高或低钾血症以及肾小管酸中毒,并可因肾髓质和肾乳头损伤导致浓缩功能障碍而出现夜尿、多尿和低比重尿