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罗宾氏综合症(罗宾氏综合症图片)

发布时间:2024-09-21 19:55:07   来源:大众养生网    
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其实罗宾氏综合症很多人们根本就没有听说过,因此当自己出现这种疾病的时候也无法得知具体的情况,而且大部分患者都是在出生的时候就携带这种疾病,只是在刚开始发病的时候没有察觉,逐渐的就会感觉到自己呼吸变得不顺畅,常常会有吞咽困难的现象,这就是病情恶化的表现。

罗宾氏综合症

引起的症状视影响胚胎发育的时间及区域而定。染色体异常,则以唐氏症最常见。皮尔罗宾症明显的特徵为下颚後缩,在临床上造成的问题是呼吸道的阻塞,以及餵食困难,照顾需要相当用心。临床上有语言发展迟缓、智能不足,或小脑畸型、水脑症等,或是肢体与听觉有缺陷,喉软化和颈椎异常。百分之十五的病人可能合并先天性心脏缺陷。

罗宾氏综合症

1. 缓解和治愈标准:

(1)治疗目标:

症状和体征改善,激素水平及生化指标恢复正常或接近正常,长期控制防止复发。

ACTH依赖性CS病因多样,需要多学科(内分泌科、神经外科、泌尿外科、胸外科、放疗科等)配合,制定个体化的治疗方案,一线首选垂体ACTH腺瘤或异位ACTH瘤切除术,二线治疗包括根治性手术、放射治疗、药物治疗及双侧肾上腺切除术。

罗宾氏综合症

(2)缓解和治愈标准:

库欣病的首选治疗方法是由经验丰富的神经外科医师进行选择性经蝶或经颅垂体腺瘤切除术,患者术后可能出现激素撤退症状,需补充生理剂量的肾上腺糖皮质激素直到下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴恢复正常;对于症状严重者,可短期静脉内使用超生理剂量的肾上腺糖皮质激素治疗。建议在术后第一周内停用肾上腺糖皮质激素或改用小剂量地塞米松,测定上午的血清皮质醇浓度以评估手术效果(表5)。如停用激素,必须密切观察病人是否出现肾上腺皮质功能不全症状。

标签: 肾上腺 综合症 激素 症状